作者：于娜，秦佳乐，浙江大学医学院附属妇产科医院超声科
共存胎儿性葡萄胎指葡萄胎和胎儿同时存在，发生率仅约1/100 000~1/22 000。根据葡萄胎染色体特征及受精卵数目，共存胎儿性葡萄胎主要分为3型；①双胎之一完全性葡萄胎(complete hydatidiformmole with co-existing fetus，CHMCF)，最为常见，为双受精卵形成，一卵发育为正常胎儿，附有正常胎盘，另一卵为完全性葡萄胎(complete hydatidiform mole，CHM)；②双胎之一部分性葡萄胎与胎儿共存(partialhydatidiform mole with co-existing fetus，PHMCF)，极其少见，指双胎妊娠之一发育为正常胎儿，附有正常胎盘，另一则为部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole，PHM)；③单胎PHM 与胎儿共存(single PHM with co-existing fetus，sPHMCF)，为单胎妊娠，胎儿常为三倍体核型。此外还有极其少见的多卵型共存胎儿性葡萄胎存在，其形成机制及影像学特征与双卵型相似。
共存胎儿性葡萄胎具有葡萄胎的临床特征，可能引发子痫前期、甲状腺功能亢进、肝功能异常等妊娠相关并发症，也具有进展为妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia，GTN)的风险；另一方面，双卵型共存胎儿大部分为正常核型，具有存活机会，应纳入产科管理，而单卵型(主要指sPHMCF)胎儿大多核型异常，应尽早终止妊娠。
影像学是产前诊断葡萄胎疾病的重要工具。本文就影像学技术研究共存胎儿性葡萄胎进展进行综述。
1.超声用于共存胎儿性葡萄胎
1.1 诊断
孕早期CHM 超声表现不典型，多表现为宫腔内不均质回声，可见类似难免流产和不全流产表现的类胚囊样结构等；随孕周增加，逐渐表现出子宫增大大于孕周、宫腔内多个囊泡形成“暴风雪”或“蜂窝状”回声等典型超声表现，但无胎儿及附属物结构，双侧卵巢可见黄素化囊肿。典型PHM 超声表现为子宫略大于或等同于孕周，胎盘增大增厚、实质内可见局灶性或弥漫性蜂窝状回声，宫腔内可见变形的胚囊和胎儿，胎儿多已死亡，仅部分病例可见存活胎儿，大多存在具有三倍体特征的畸形。
1.1.1 CHMCF
CHMCF的葡萄胎保有部分CHM特征，即独立的布满蜂窝状的不均质回声，随孕周增加而增大、增多，随葡萄胎组织坏死，部分病例不均质回声的体积随孕周而缩小；宫腔内可见另外一个符合孕周的存活胎儿和正常胎盘，多无结构异常。孕早期胚囊结构明晰，可见蜂窝状不均质回声位于胚囊外侧；至孕中期，蜂窝状不均质回声位于正常胎盘边缘，且存在清晰分界，部分病例可见胎儿与回声之间的绒毛膜分隔；在高水平人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin，HCG)的刺激下，可见一侧或双侧卵巢黄素化囊肿。
1.1.2 PHMCF
葡萄胎部分保有PHM 特征，孕早期见2个结构独立的胚囊，其内各见一胎，其一结构正常，另一则因PHM 而生长迟缓；随孕周增加，蜂窝状不均质回声与正常胎盘相离或相接合但分界清晰，PHM 胚囊变形，胚囊横径/前后径>1.5，胎儿多表现三倍体畸形特征，如对称性胎儿生长受限或死亡，另一胎儿继续发育为正常胎儿。
1.1.3 sPHMCF
sPHMCF超声表现具有PHM 特征。孕早期绒毛内见局部少量蜂窝状不均质回声，胚囊可有变形，胚囊横径/前后径>1.5；早孕晚期和孕中期可见胎盘内局灶性蜂窝状不均质回声，与胎盘组织无清晰边界，胎盘脐带插入病变，胎儿多具有三倍体特征。
1.2 鉴别诊断
1.2.1 CHMCF与PHMCF
均具有独立胚囊、胎盘及1胎正常胎儿。孕早期PHMCF葡萄胎表现为胚囊底蜕膜部位增厚，可伴少量蜂窝状不均质回声，范围明显小于同期CHMCF；随后胎盘部位蜂窝状不均质回声轻度增大，胎盘可局部正常并可见胎儿，CHMCF葡萄胎胚囊逐步消退，一般10周后不再显示，且无胎儿。
1.2.2 CHMCF与sPHMCF
孕早期鉴别要点在于蜂窝状不均质回声与胚囊的关系；CHMCF表现为蜂窝状不均质回声团块位于胚囊外侧、包蜕膜和真蜕膜之间，胚囊形态、结构完整；而sPHMCF病变位于胚囊内部底蜕膜部位，胚囊可出现变形。随孕周增加，独立性胎盘可作为超声鉴别CHMCF与sPHMCF的要点；CHMCF胎盘发育与孕周相符，胎盘边缘存在蜂窝状不均质回声，边界多清楚或存在绒毛膜分隔；sPHMCF表现为胎盘实质内局灶性蜂窝状不均质回声，与胎盘组织部分分界清晰或不清晰，无绒毛膜分隔带。此外，胎儿是否有畸形及其生长发育亦有助于鉴别；CHMCF胎儿多发育正常，sPHMCF胎儿生长受限、畸形或宫内死亡。
1.2.3 共存胎儿性葡萄胎与胎盘间质发育不良(placental mesenchymal dysplasia，PMD)
PMD 指绒毛囊性扩张和囊泡形成所致间质发育不良，属良性胎盘疾病，表现为胎盘增厚，绒毛膜血管瘤样扩张、充血，胎儿存活但可伴畸形和围生期不良结局；超声表现为蜂窝状不均质回声。PMD需与共存胎儿性葡萄胎相鉴别诊断；①PMD为单卵胎儿，蜂窝状不均质回声位于胎盘内，可与双卵型共存胎儿性葡萄胎相鉴别；②PMD蜂窝状不均质回声通常在孕13~20周时检出，晚于共存胎儿性葡萄胎；③PMD绒毛囊性扩张位于胎盘胎儿面，蜂窝状不均质回声亦分布于胎儿面，可见其与胎盘组织之间、平行于胎盘长轴的清晰分界线，而CHMCF和sPHMCF不均质回声与胎盘组织的分界线平行于与胎盘短轴；④孕13周前，PMD胎儿生长情况符合孕周，而sPHMCF胎儿在孕早期即出现生长迟滞或死亡；⑤随孕龄增加，PMD蜂窝状病变可逐渐增大或缩小甚至消退，而葡萄胎疾病通常呈增大趋势；⑥PMD胎儿大部分结构正常，可伴贝-维综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)，表现为巨人症、巨舌症、内脏肥大、腹裂及脐膨出等，此类表现尚未于共存胎儿性葡萄胎中探及。
1.3 妊娠管理
双卵型共存胎儿具有存活机会。在孕妇无妊娠并发症、胎儿遗传学和结构学正常的前提下，告知潜在并发症风险和胎儿可能结局后，若孕妇决定继续妊娠，需在整个妊娠期间由产科、胎儿医学、妇科肿瘤及新生儿专家共同对其进行多学科管理，每1~2周监测HCG，每2~3周复查超声，观察葡萄胎病灶变化，并参照产前超声检查规范测量胎儿生长及筛查畸形；若妊娠中出现并发症，在症状较轻且可控、葡萄胎体积变化不大、血清HCG水平上升缓慢情况下可考虑继续妊娠，反之应适时终止妊娠。
1.4 清宫术/分娩后葡萄胎恶变预测和随访监管
终止妊娠后葡萄胎有一定比率进展为GTN，临床根据血HCG水平及持续时间诊断GTN，影像学检查有助于早期发现或排除正常妊娠。国际妇产联盟(International Federation of Obstetrics and Gynecology，FIGO)指南建议随访半年至两年，包括每周1次血HCG检测和定期影像学检查。
盆腔超声对于早期发现GTN 及随访监测具有一定价值。秦佳乐回顾性分析346例CHM 患者，纳入清宫前血HCG水平及子宫体积、清宫后子宫肌层是否存在异常血流丰富病灶建立回归模型，用以预测葡萄胎清宫期间进展为GTN 的可能性，发现其预测敏感度为71.6%、特异度为87.5%。
ASMAR等认为子宫动脉血流动力学参数搏动指数(pulsation index，PI)可作为预测GTN 的参数，清宫前PI≤1.38和清宫后4~6周PI≤1.77提示GTN风险增高，其预测敏感度分别为77%和79%，特异度分别为82%和86%。
2. MRI用于共存胎儿性葡萄胎
MRI客观、视野广，组织对比度好，可完整显示子宫，且妊娠期间应用低剂量MRI是安全的。MRI可显示葡萄胎范围及其与胎盘的位置关系。葡萄胎表现为宫腔内蜂窝状不均质包块，呈T1低信号、T2高信号。MRI亦可清楚显示子宫肌层是否受侵及其程度，即是否同时存在侵袭性葡萄胎；还能清晰显示绒毛膜分隔，对于鉴别单卵型和多卵型共存胎儿性葡萄胎具有重要作用。此外，MRI可分辨胎儿解剖结构、识别病灶处有无
3. X线和CT用于共存胎儿性葡萄胎
肺部是葡萄胎最常见转移部位，约占转移病例的80%。胸部X线片是初始评估转移性
3.1 评估葡萄胎孕妇胸部改变
胸部X 线摄片和CT均带一定剂量射线暴露，目前对于应否评估葡萄胎孕妇胸部意见尚不一致。欧洲医学肿瘤学会滋养细胞疾病管理指南认为初步评估不应包括胸片和CT；而我国抗癌协会妊娠滋养细胞疾病诊断与治疗指南(2021年)提出胸部X线检查或CT可排除肺部转移，具有一定必要性，但对于选择继续妊娠的共存胎儿性葡萄胎孕妇则不推荐上述检查。
3.2 清宫术/分娩后预测葡萄胎恶变及随访、监管
LI等回顾性分析1 323例CHM 胸部X线片和/或CT，虽于清宫前后数日检出53例肺结节，但仍认为肺结节对于预测GTN 并无明显价值。另一方面，对随访期间出现
4.小结
影像学技术、尤其超声对于诊断、分型和鉴别诊断共存胎儿性葡萄胎具有不可替代的作用；MRI是超声检查的有效补充；X线及CT可用于评估母体肺部远处转移，为妊娠管理及随访提供重要参考。
来源：于娜,秦佳乐.共存胎儿性葡萄胎影像学研究进展[J].中国医学影像技术,2023,39(04):597-601.
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